Ataxia aguda de la infancia, caracterizada por vómitos, vértigo, rigidez muscular y coma. Otros síntomas son problemas de habla, ataxia con convulsiones y movimientos espasmódicos de las extremidades, acompañados de problemas mentales, falta de memoria y demencia. La sensibilidad y la fuerza muscular no son afectadas. La muerte sobreviene en 10 años. La situación final de los pacientes con este síndrome no se diferencia en nada con la de la corea de Huntington. Esta enfermedad, de etilología desconocida, afecta por igual a ambos sexos. Es probablemente de caracter autosómico dominante. Esta enfermedad se conoce con el nombre de síndrome de Goekay-Tuekel 2004